Mucopolisaccaridi o proteoglicani, mucopolisaccaride; eteropolisaccaridi
I mucopolisaccaridi, o proteoglicani, sono molecole complesse costituite da una parte proteica e una parte glicidica: i principali sono il dermatansolfato, l' eparansolfato e il cheratansolfato, ma molti di più sono in totale, distribuiti in tutto l' organismo. Il loro accumulo ( all'interno dei lisosomi delle cellule parenchimali e mesenchimali ) è responsabile di malattie dall' aspetto clinico diverso, che hanno tuttavia in comune il fatto di manifestarsi solo mesi o anni dopo la nascita con: facies caratteristica; deformazioni ossee, tra cui cranio voluminoso, cifosi dorsolombare e contratture degli arti; ipoacusia; cute spessa, irsutismo e capelli radi; ernie ombelicali e inguinali; difetti cardiaci. (Bibliografia / Sitografia: http://www.sapere.it/tca/MainApp?srvc=vr&url=/3/4908_1 )
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Sono grosse molecole che svolgono importanti funzioni nel tessuto connettivo, ma che, quando vengono a mancare particolari enzimi che assicurano un normale processo metabolico e la loro corretta degradazione nell' organismo, finiscono coll' accumularsi in modo eccessivo nelle cellule, nei tessuti e negli organi, causando seri danni. La mancanza appunto di tali enzimi è il fenomeno che si verifica nei bambini affetti da mucopolisaccaridosi. (Bibliografia / Sitografia: http://www.uildm.org/opuscoli/altre/mucopoli.htm)
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Costituenti fondamentali delle sostanze intracellulari amorfe presenti nei tessuti connettivi dei vertebrati. (Bibliografia / Sitografia: Introduzione alla Biochimica, Massimo Stefani , Zanichelli )
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Molecole complesse che con alcuni lipidi complessi e glicoproteine partecipano alla formazione dei delicati e flessibili rivestimenti che circondano le cellule di numerosi organi e tessuti dei vertebrati (Bibliografia / Sitografia: Introduzione alla Biochimica, Massimo Stefani , Zanichelli )
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Sono eteropolisaccaridi formati in genere da due unità monomeriche, una delle quali è un acido uronico, comunque un gruppo acido. Tra i più importanti troviamo l' acido jaluronico, le condroitine e l' eparina. (Bibliografia / Sitografia: Complementi di scienza dell'alimentazione , Patrizia Cappelli , Zanichelli)
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